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华医心诚医生集团孔令秋:左心室肥厚鉴别诊断流程及小结

  健康界昨天我要分享

  作者:华医心诚医生集团

  心诚学院由华医心诚医生集团开办,并设立“才俊讲堂”栏目,邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

  首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

  本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第三讲《左心室肥厚的超声诊断及鉴别诊断思路》的第七节《左心室肥厚鉴别诊断流程及小结》。

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  华医心诚医生集团孔令秋:左心室肥厚鉴别诊断流程及小结

  本节课同步字幕:

  最后总结的是左心室肥厚(LVH)的鉴别诊断流程,为什么要这样来做?

  一定要将询问病史和心电图检查作为初筛手段。

  详细的询问病史,包括家族史和既往史;

  在此基础上,

  (1)如果知道这个患者本来就是家族性肥厚型心肌病,那么其实是很容易确诊的;

  (2)如果不知道,或者心电图检查和彩超也有问题,比如和第一个病例类似,心电图、彩超是矛盾的(心电图显示肥厚,彩超显示不肥厚),也容易诊断。

  ? 这时候首先考虑患者可能是淀粉样心肌病;

  ? 如果不确定,那么继续做磁共振或者活检。

  磁共振可以看到弥漫性LGE,就是所谓的延迟强化;活检的话是刚果红染色,在偏光显微镜下可以观察到类似于苹果绿的荧光,图像非常的漂亮。

  除此之外,我们要看有无其他的一些问题。

  比如患者的心电图显示房室传导阻滞,就是母系遗传的,考虑线粒体心肌病;

  如果患者PR期缩短,QRS波时间延长,同时伴有向心性肥厚,此时一定要考虑患者可能患有Fabry病;

  糖原贮积症等,比如伴有房室传导阻滞的问题、向心性肥厚、瓣膜的增厚伴功能障碍、粘多糖聚集,通过做心肌活检,就可以看到类似的问题,比如空泡变性的心肌细胞,间质的广泛纤维化,以及糖原的贮积等,进一步做分子遗传学检查就可以确诊。

  以上就是LVH的鉴别诊断流程,是我们一定要掌握的。

  最后,通过这五个病例简单小结一下:

  1LVH确实是一些心脑血管事件发生的一个独立危险因素。

  2但是目前的筛查存在很多的问题,很多人过分的相信一种检查结果(超声、心电图或者磁共振),这是不对的。

  三种检查一定要结合起来使用,它们的价值是不一样的。

  3同时,就算这三种检查都采用了,有时也不能代替病史采集和基因测序。

  如果患者是糖原贮积症,只做磁共振和检查是不能确诊的。

  4心肌病是LVH的重要内容,但是诊断和鉴别诊断存在很大的难度。

  5个人见解:

  ① 如果LVH的患者年龄越小,越应该考虑基因测序;

  ② 病情越复杂的患者,越应该考虑病理+基因测序。

  比如肌肉到处都是问题,又有乏力,同时合并左心室肥厚,那么应该做病理加基因测序;但是年龄越小的病人,先天性的可能比较大,只做基因测序即可。

  6心肌病表现之间存在交叉。

  ① 能够找到病因的,最好是做病因学诊断;

  ② 如果找不到的话,可以描述现象,留给临床大夫去做进一步的筛查。

  这是我们给大家分享的关于LVH的诊断以及鉴别诊断思路。本节课内容也到此结束,感谢大家的聆听,我们下节课再见。

  未完待续 敬请期待

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